ДВЗ-синдром у новонароджених: патогенез, клінічні стадії та принципи лікування
Дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові у новонароджених є одним із найтяжчих ускладнень критичних станів раннього неонатального періоду.
Найчастіше синдром розвивається на тлі інфекційних захворювань, внутрішньоутробної або інтранатальної гіпоксії, асфіксії, шоку та важких метаболічних порушень. В основі ДВЗ-синдрому лежить генералізована активація системи гемостазу з утворенням фібринових мікротромбів у судинах мікроциркуляторного русла, що призводить до ішемічного ураження життєво важливих органів — легень, нирок, печінки, наднирників — і подальшого виснаження факторів згортання.
Етіологічні чинники ДВЗ-синдрому різноманітні та включають як активацію внутрішнього шляху коагуляції при ушкодженні ендотелію (сепсис, асфіксія, гіпотермія, гіпотензія, синдром дихальних розладів), так і масивне надходження тканинного тромбопластину в кровообіг при плацентарній патології, внутрішньосудинному гемолізі або тяжкій пологовій травмі. Важливу роль відіграє також генералізоване порушення мікроциркуляції та пригнічення ретикулоендотеліальної системи, що зумовлює тривалу циркуляцію активованих факторів згортання.
Клінічний перебіг ДВЗ-синдрому у новонароджених характеризується швидкоплинністю та високою летальністю. Виділяють чотири стадії процесу: від початкової гіперкоагуляції з мінімальними клінічними проявами до коагулопатії споживання, стадії патологічного фібринолізу з масивним геморагічним синдромом та відбудовного періоду. Особливістю неонатального ДВЗ є те, що майже у половини дітей кровоточивість може бути відсутньою, а перехід між стадіями відбувається надзвичайно швидко.
Діагностика ґрунтується на комплексній оцінці клінічного стану та лабораторних показників гемостазу — рівня тромбоцитів, фібриногену, протромбінового індексу, продуктів деградації фібрину, активності антитромбіну III та результатів паракоагуляційних тестів.
Лікування ДВС-синдрому залишається складним завданням і насамперед передбачає усунення причини, що призвела до його розвитку. Терапевтична тактика залежить від стадії процесу: на ранніх етапах застосовують гепарин у поєднанні зі свіжозамороженою плазмою, дезагреганти та засоби для покращення мікроциркуляції; у стадії коагулопатії споживання — зменшують дози гепарину, підключають інгібітори протеаз і проводять активну замісну терапію; при розвитку афібриногенемії гепарин протипоказаний, а лікування спрямоване на корекцію геморагічного синдрому та видалення продуктів фібринолізу. У відновному періоді основну увагу приділяють ліквідації наслідків тромбозу, відновленню мікроциркуляції та функції уражених органів.
Профілактика ДВС-синдрому базується на своєчасному лікуванні основних захворювань, раціональній інтенсивній терапії, обґрунтованому використанні трансфузійних середовищ та профілактичному застосуванні гепарину у групах високого ризику. Раннє виявлення і втручання на початкових стадіях залишаються ключовими чинниками покращення прогнозу у новонароджених.
Підготувала доц. Ігнатко Л.В.
_thumb_wide.jpg)
